Informatii si sfaturi utile pentru sanatate si nutritie

Amiloidoza

AmiloidozaAmiloidoza este un grup de boli rare, dar grave, cauzate de depunerile de proteine ​​anormale, numite amiloide, în ţesuturile şi organele din întreg organismul.

Ea este diagnosticată la 1-5 persoane din 100 000, în fiecare an, şi este mai frecventă la persoanele în vârstă.

Proteinele încep ca un șir de aminoacizi, care apoi se îndoaie într-o formă tridimensională. Această “îndoire a proteinelor” le permite să îndeplinească funcții utile în interiorul celulelor noastre.

Proteinele ​​amiloide sunt îndoite anormal, ceea ce cauzează acumularea lor în țesuturi și organe, ducând la insuficienţă de organ. Un tip special de proteine ​​amiloide apare şi în creierul persoanelor cu boala Alzheimer.

Dacă amiloida este depusă într-o singură parte a corpului, este cunoscută sub numele de amiloidoză localizată și, de obicei, este mai puțin gravă decât formele sistemice (pe scară largă). De exemplu, amiloidoza poate afecta doar pielea, provocând decolorare și/sau o erupție însoțită de mâncărime.

Cu toate acestea, cele mai multe cazuri sunt sistemice – cu alte cuvinte, depozitele de amiloide sunt larg răspândite și pot afecta mai multe țesuturi și organe din întregul organism. Amiloidoza sistemică este, de multe ori, foarte gravă: ea afectează, de obicei, inima, rinichii, intestinele și nervii, cauzând insuficiență progresivă de organ.

Există mai mult de 20 de proteine ​​diferite, care se pot îndoi greşit şi pot forma amiloide – acesta este motivul pentru care există mai multe tipuri diferite de amiloidoza sistemică.

Articolul se concentrează pe amiloidoza primară

Simptomele amiloidozei primare

În amiloidoza primară, amiloidele se pot acumula treptat în organe, timp de mai mulți ani, înainte de a apărea simptomele. Simptomele pe care le veţi avea vor depinde de organele afectate.

De exemplu, dacă amiloidele sunt depuse în rinichi, ele pot provoca insuficiență renală cronică. Simptomele de insuficienţă renală includ retenţia de lichide, oboseală, slăbiciune și pierderea poftei de mâncare.

Amiloidele depuse în inimă pot provoca mărirea inimii și pot afecta capacitatea sa de a pompa sânge în mod eficient în corp. Acest lucru poate duce la insuficiență cardiacă, care provoacă dificultăți de respirație și retenție de lichide.

Amiloidoza primară poate provoca oricare dintre următoarele simptome:

–    oboseală;

–    pierderea în greutate;

–    retenție de lichide (edeme);

–    dificultăți de respirație;

–    ameţeală;

–    amorțeală sau furnicături în mâini și picioare;

–    răgușeală;

–    sindromul de tunel carpian (compresie a nervului din încheietura mâinii);

–    pete de sânge pe piele;

–    o limbă mărită – uneori cu pete de sânge, plachete şi vezicule.

Cauzele amiloidozei primare

Amiloidoza primară este cauzată de îndoirea greşită a unei proteine și de acumularea acelei proteine – care este produsă de globulele albe anormale din măduva osoasă.

Celulele anormale ale măduvei osoase sunt, de obicei, benigne (non-canceroase), dar sunt maligne în unele cazuri (în mielom multiplu, cancer al măduvei osoase).

Lanțul anormal de proteine este depozitat, de obicei, în inimă, rinichi, nervi, stomac sau o combinație a acestora.

Cum este diagnosticată Amiloidoza

Diagnosticul de amiloidoză primară poate fi foarte dificil de stabilit, pentru că simptomele sunt adesea foarte generale.

Diagnosticul poate fi confirmat prin a lua o biopsie (mostră de ţesut) din partea afectată a corpului şi examinând-o sub un microscop, în laborator, folosind tulpini speciale pentru proteinele ​​amiloide.

Tipul de biopsie va depinde de organele afectate. La unii pacienți, în care se suspectează amiloidoză, o biopsie a grăsimii de pe burtă sau o biopsie de intestin (luate în timpul unei endoscopii), pot da un rezultat pozitiv.

Cum se tratează Amiloidoza

Medicamentele chimioterapice pot inhiba celulele anormale ale măduvei osoase și, prin urmare, producția de proteine ​​anormale. Acest lucru poate duce la o reducere progresivă a cantității de amiloide din organism și la prevenirea deteriorării organelor.

Şi simptomele de insuficienţă de organ vor trebui să fie tratate – de exemplu, ați putea avea nevoie de medicamente diuretice pentru tratarea insuficienței cardiace şi aţi putea avea nevoie de dializă, dacă aveți insuficiență renală.

Unii pacienţi cu insuficiență renală pot fi potriviţi pentru a primi un transplant de rinichi, deși tulburarea de măduvă osoasă care stă la bază va trebui să fie suprimată prin chimioterapie, pentru a preveni acumularea de amiloide în rinichiul nou.

Din păcate, starea multor pacienți se deteriorează în lunile de după diagnosticare și mulți mor la unul sau doi ani mai târziu de atac de cord sau de insuficiență renală.

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 0.0/10 (0 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 0 (from 0 votes)

, , , ,

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *